Prion
Prion, a tegund af prótein sameind sem getur verið með óeðlilegum formi talin vera fær um að valda sjúkdómum og að vera smitandi. Ólíkt slíkum sýklum og baktería og vírusa, gera óeðlilegar prions innihalda erfðaefni og ekki er auðveldlega hægt eytt með hefðbundnum aðferðum ófrjósemisaðgerðar og sótthreinsun.
Eðlilegt Prion sameind er framleitt af frumum heilans og tilteknum öðrum frumum í líkami. Ólíkt venjulegum prions, óeðlileg form er óleysanlegt í vatni og standast að vera brotinn niður með sameiginlegum ensíma sem kallast próteasa. Vísindalegar rannsóknir benda til þess að eðlilegt sameind getur breyst í óeðlileg formi, ýmist sjálfkrafa eða með snertingu við óeðlilegum prions.
Prions voru greind árið 1982 af Stanley B. Prusiner, bandarískur taugasérfræðingi og líffræðilegt rannsóknir. Prusiner hlaut 1997 Nóbelsverðlaun fyrir lífeðlisfræði eða læknisfræði fyrir þessa uppgötvun.
Prion Sjúkdómar
Flestir Prion vísindamenn telja óeðlilegar prions valdið nokkrum tegundum af banvænum sjúkdómum heila sem kallast smitandi heilahrörnunar (TSE er). Í þessum sjúkdóma í heila frumur eru eytt, fara spongelike holrúm í heilanum. Sumir TSE er virðist vera erfist eins og smitandi. Í erfðum, stökkbreytingum Tse er í frumum líkamans valdið þeim að framleiða óeðlilegar prions.
Kúariðu (BSE),
sjúkdómur nautgripum fyrst greind í Bretlandi um miðjan 1980. Það er almennt kallað Mad Cow Disease vegna naut með sjúkdóminn missa samhæfingu og færa erratically. Cattle hafa myndað sjúkdóminn sé gefið auglýsing fæða gert með Prion-smitaðir aukaafurða úr dýrum.
Langvinn sóa Disease (CWD),
sjúkdómur sem á sér stað í dádýr og Elk í Norður-Ameríku. Dýr með sjúkdóminn þjást framsækin þyngdartapi og ofþornun, sem leiðir til dauða.
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD),
sjaldgæfur sjúkdómurinn í manni sem framleiðir slík einkenni sem missi mótor stjórna og vitglöp. Margt bendir til að sumir einstaklingar kunna að hafa þróað afbrigði af CJD, þekktur sem vCJD, með því að borða nautakjöt úr nautgripum með kúariðu.
Kuru,
sjúkdómur svipað CJD og fyrst greind meðal New Guinea tribespeople sem stunda trúarlega mannát .
riðuveiki,
sjúkdómur í sauðfé. Það hefur verið þekkt í hundruð ára. Það framleiðir Einkennandi ertingu sem veldur sauði með sjúkdóminn að skafa gegn hlutum áráttukennt, nudda húðina hrátt.