Sjúklingar með epidermolysis blððruhúðþekjulos hafa mjög aukinni þynnupakkningu svar. Einfaldlega ganga, skríða, haldin og eða upplifa ekkert hreyft stofuhita getur leitt til sársaukafullar blöðrur yfir húðina. Tíðni blöðrum eykur líkur sjúklingurinn mun þjást sýkingu, sem leiðir til frekari áhættu heilsu eins aflimun.
Að minnsta kosti 10 mismunandi gen hafa verið tengd saman til að framleiða Eb. Í flestum tilvikum, ástand er arfur frá foreldrum, en það getur líka sjaldan leiða af handahófi stökkbreytingar [Heimild: Mayo Clinic]. Oftast, stökkbreyting á genum sem eru ábyrgir fyrir að tjá keratín prótein sem veita uppbyggingu og styrk til bindingar milli húðlögin er arfur frá foreldrum [Heimild: Marinkovich].
3: flysjuhreisturshúð
arf ástand flysjuhreisturshúð fær seinni hluta nafn sitt af latneska orðinu fyrir fisk, ichthys Í heilbrigðu fólki, gamla frumur vernda ungt frumur áður hárum og verið að skipta. Undir hornlagi (ytri lag), húðfrumur þekktur sem sortuagnimar skipta til að mynda heilbrigða nýjar frumur. Sem þeir aldri og deyja, hyrnisfrumur herða og flytja í átt að hornlagi til að mynda verndandi hindrun. Að lokum, þá eru þeir varpa sem nýlega hert frumur skipta þeim út. Í flysjuhreisturshúð, húð frumur sjúklingsins þróa venjulega, en eins og þeir herða og flytja til hornlagi þeir skilja ekki, sem kemur í veg fyrir þá frá shedding. Að lokum dauðar húðfrumur byggja upp og mynda harða, hreistruð plötum sem ná líkamann og einkenna flysjuhreisturshúð [Heimild: WebMD]. Skilyrði er sjaldgæft. Almennt, þróa sjúklingar einkenni í barnæsku eða geta fæðst með vog. Einkenni geta horfið á flestum fullorðinsára og birtast aftur síðar í lífinu [Heimild: Mayo Clinic]. húð porphyrias raun gera upp sex mismunandi gerðir af erfðasjúkdómur porfýríu. Í hvert sjúklingar geta ekki framleitt ensím sem skapa Heme, hluti af rauðum blóðkornum sem skilar súrefni. Heme er úr efni sem kallast Porfýrínin, og þeir geta safnast þegar þeir eru ekki breytt í Heme. Þessi skortur á Heme og uppsöfnun porfýrína leitt til einkenna porfýríu. Húð porphyrias miða húðina. Í tilvikum húð porfýríu, húð sjúklings er mjög ljósnæm. Húðin þróar roði, sársaukafull ertingu og blöðrur eftir að verða fyrir sólarljósi í mjög stuttan tíma. Húðin getur einnig bólgnað þegar verða
. Hugtakið er heppilegt þar sem sjúklingar með flysjuhreisturshúð þróa þykk vog allt vegna röskun þeirra.