Hvað er Harlequin hreisturhúð?
Húðin er stærsta líffæri okkar, og sennilega mest underappreciated. Það ver okkur gegn veirum, bakteríum, mengun, þeim þáttum, og við skulum ekki gleyma, það hefur insides okkar á inni og heldur þeim frá því að blanda með utan.
Ofan á allt það, er það vegna þess að húð okkar sem við erum fær um að njóta a fullur svið af hreyfingu. Sterkur enn fjaðrandi, eðlilegri húð fjöðrum aftur í form þegar ýtt, snúin eða dreginn. Það hefur flókin kerfi sem leyfa fyrir olíu til kápu húð, enda tryggja frekar. Það hjálpar okkur að halda samræmi líkamshita og þjónar sem uppgötvun kerfi okkar til að greina heitt og kalt. Og, eins og inni í her-gráðu bifreið, það er hægt að hosed burt og koma út hreinn og útlit eins og góður eins og nýr.
Það er þegar húðin virkar almennilega. Það eru margir sjúkdómar sem hægt er að halda húðinni í að gera starf þess, sumir alvarlegri en aðrir. Einn erfðasjúkdóm alvarlega dregur alla starfsemi húðarinnar sem við tökum venjulega sem sjálfsögðum hlut. Það heitir Harlequin hreisturhúð.
Þessi sjúkdómur, sem einnig kallast hreisturhúð fetalis, kemur í veg fyrir húðina frá mynda verndandi lag. Þess í stað, það framleiðir erfitt, scalelike, demantur-laga plötum aðskilin með djúpum hryggir. Djúp hryggir milli sérstakri plötum málamiðlun alvarlega fyrstu línu líkamans varnir gegn eiturefnum, bakteríur og mengun, og harður plötum trufla venjulega húðarinnar stöðugt skipta og drep burt dauðar húðfrumur.
Harlequin hreisturhúð ekki aðeins skapar öngþveiti innan ónæmiskerfi líkamans, einnig það veruleg áhrif á þróun og lögun andliti lögun. Börn fædd með Harlequin hreisturhúð hafa munn sem dreginn opinn, næstum líkist ýkt, clownlike bros, þess vegna the nafn " Harlequin. &Quot; Eyrun ungbarnsins má nánast fjarverandi, og hann eða hún getur einnig haft augnlok sem líta út eins og þeir eru reyndist. En þessi líkamlega breytingar eru ekki bara fagurfræði áhyggjuefni - óvenjulegt uppbyggingu munni gerir það erfitt fyrir börn til að borða, til dæmis, og augnlok getur ekki vernda augun barnsins
Sjósetja Video. Baby Ábendingar: Baby Skin Care 2 sjaldgæfar og Deadly Harlequin hreisturhúð
hreisturhúð er hópur af erfðafræðilega húðsjúkdómum. Harlequin hreisturhúð er alvarlegasti framleiðslueiningar, og það er mjög sjaldgæft -. Aðeins um 100 tilfelli hafa verið skráð um allan heim
Harlequin hreisturhúð hefst með gen áb
[1] 