Á þetta lið, sem lengi hluti af beinum, sem byrjaði sem brjósk, er samningur bein með rauðum beinmerg í miðjunni. The endochondral beinmyndun lýkur með þegar vaxtarlínur, sem endar á beinunum. Secondary beinmyndun miðstöðvar þróa til að mynda bein, þó ólíkt með aðal beinmyndun miðju, spongy bein helst á miðju vaxtarlínur stað merg.
Þetta ferli notar ósérhæfðu eða frumur sem geta vaxið í hvaða tegund af klefi , til að gera bein. The furðulegur hlutur óður FOP er að líkaminn sannfærir ósérhæfðu í sinar, liðbönd og vöðva til að snúa inn í eitthvað allt annað. Líkaminn er ekki venjulega vinna á þennan hátt. Með Fop, liðböndum og sinum og öðrum stoðvefur vefjum allir fara í gegnum þetta ferli á beinmyndun. Það er eðlilegt bein, en á röngum stað á röngum tíma. Þetta er kallað heterotopic beinmyndun.
Í sjúklingum Fop, myndun auka bein byrjar nánast alltaf í hálsi, hrygg og axlir. Aðeins þá er það að fara á aðra liði.
Og hvað gerist með FOP? Stökkbreyting í geni kóðun inhibin viðtaka IA (ACVR1) segir líkamann til að gera auka beinagrind. Þetta gen hjálpar stjórn Beinvaxtarörvandi prótein, eða BMP. Í FOP, gen er virkt án BMP - starfa eins og leaky blöndunartæki. Þegar BMP eru til staðar, blöndunartæki springur með starfsemi. Þetta vísbending gæti einhvern tíma að hjálpa vísindamönnum að reikna út hvernig á að gera auka bein fyrir fólk sem þörf er, eins og fólk með beinþynningu.
Í næsta kafla munum við læra hvernig læknar meðhöndla Fop.
Fop Meðferð
Þú gætir furða ef FOP bein er hægt að fjarlægja. Jæja já, það getur - en það í raun gerir hlutina verri. Bein verður einfaldlega vaxa aftur, hugsanlega með enn meiri bein en áður. Hvers konar áverka á líkamanum getur valdið blossa upp, sem leiðir í nýjum bein. Jafnvel stungulyf í vöðva (eins fyrir bóluefni eða staðdeyfingu) getur valdið blossi-ups, svo þú getur séð hvers vegna fullt aðgerð gæti neisti áverka viðbrögð.
Það er ekki allir alvöru sannað meðferð FOP, svo læknar nota lyf til að meðhöndla einkenni FOP. Skýrslur eru óstaðfestum - þeir treysta á óvísindalegu athugasemdum fólks með því að nota lyf, frekar
