Flokka greinina Hvernig Fatal Familial Insomnia Works Inngangur að hvernig Fatal ættgenga Svefnleysi Works
Hver sá sem hefur upplifað svefnleysi meira en haf af nótt eða tvær hafi velt , " Get ég deyja úr þessu " Þegar þú ert að sofa svipta, finnst það svo sannarlega eins og það er hægt, og já, þú getur deyja úr sofa sviptingu. Sleep sviptingu getur valdið miklum óþægilega aukaverkanir, af þreytu að pirringur til skamms tíma minni tap, en flest okkar jafna sofa tap okkar. Undantekningin? Þeir sem eru með sjúkdóm sem kallast banvænum ættgenga svefnleysi (FFI).
Þó að enginn veit fyrir víst nákvæmlega sem fyrsta manneskjan með FFI var vísindamenn rekja það að einn af tveimur ítölskum mönnum sem bjó í lok 18. og snemma á 19. öld. A Venetian maður lést frá því sem virðast vera einkenni sjúkdómsins árið 1765 og annað Venetian maður bíða lægri hlut við það sem var mjög líklegt FFI í 1836. Óháð því sem maður getur verið satt uppspretta, hvert fór sjúkdóminn á börnum sínum, og það er ekki aðeins eyðileggja þeirra fjölskyldna, það ber á þessum degi - þó það sé mjög sjaldgæft. Aðeins um 100 manns hafa látist úr henni, að minnsta kosti að svo skjalfest tilfelli. FFI var ekki opinberlega talið sjúkdómur þar 1986 [aðilum: Schadler, Max].
Fatal familial svefnleysi er ekki eins einfalt og að deyja vegna þess að þú ert ekki að fá góða nótt svefn nótt eftir nótt. FFI er A-litnings ríkjandi taugahrörnunarsjúkdómur - það þýðir að það er arfgengur meðfæddur sjúkdómur orsakast af galla geni á eitt par af litningar. (Þú hefur 22 pör af A-litningar, sem eru ekki kynlíf litningar þín, þú hefur aðeins tvær sex litninga, X og Y, sem ákvarða hvort þú ert karl eða kona.)
FFI er það sem er þekktur eins og a Prion sjúkdóma, sjaldgæfur sjúkdómur þar sem eðlilegt prótein sem finnast í líkamanum, frumu prótein (PrPC), er gölluð. Prion sjúkdóma geta komið í þremur mismunandi vegu. Þeir geta vera keypt, svo sem um er að ræða með Kuru, sem er sýking af völdum athafna mannát (sérstaklega, borða mönnum gáfur); þeir geta verið stök, sem þýðir sjúkdóminn sjálfu sér stað án sérstaks ástæðu; þeir geta erfst, sem þýðir sjúkdóminn er liðin eftir í fjölskyldum.
Þó það sé mögulegt fyrir banvæn svefnleysi að birtast sjálfkrafa í einstaklingi innan fjölskyldu þar sem enginn annar þjáist af sjúkdómnum (sem myndi gera það dreifður tegund, SFI, sjaldgæfur í þegar sjaldgæfur sjúkdómur), það gerist nánast alltaf
[1] 